Синдром пустого турецкого седла

Развитие технического прогресса привело к усовершенствованию инструментальных методов диагностики в медицине. И если ранее не было возможностей для четкой визуализации анатомических структур тела человека, то с появлением магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) это стало реальностью. Методы широко используются при исследовании головного мозга и потому нередко становятся причиной неожиданных находок, таких как отсутствие гипофиза в обычном месте расположения – турецком седле. Феномен получил название синдрома пустого турецкого седла (СПТС), встречаемость которого от 2-х до 20% среди здорового населения.

Описание заболевания – что это такое

Гипофиз (или питуитарная железа) представляет собой округлой формы эндокринную железу размером с горошину и весом менее 1 грамма. Она располагается на основании головного мозга и синтезирует множество гормонов, реализующих свою функцию в различных органах тела человека. Являясь центральной железой эндокринной системы, гипофиз вместе с гипоталамусом контролирует активность периферических эндокринных желез.

Гипофиз состоит из двух долей: аденогипофиза и нейрогипофиза, которые отличаются по происхождению. Аденогипофиз синтезирует соматотропный, аденокортикотропный, тиреотропный, гонадотропный гормоны и пролактин. Именно из передней доли гипофиза развиваются аденомы. Основными гормонами нейрогипофиза являются окситоцин и вазопрессин. Выделяют также среднюю долю, в которой вырабатываются меланоцитстимулирующие гормоны.

Рисунок 1.

Топографически гипофиз располагается в костной структуре – турецком седле, которое представляет собой образование седловидной формы в клиновидной кости черепа. Турецкое седло покрыто твердой мозговой оболочкой – диафрагмой. В центре диафрагмы есть небольшое отверстие, через которое гипофиз соединяется с гипоталамусом. У некоторых людей диафрагма полностью отсутствует при рождении. Средний продольный размер турецкого седла у взрослого человека составляет 10-15 мм. Турецкое седло и гипофиз хорошо визуализируются при проведении МРТ и КТ мозга.

Причины возникновения и механизм развития

Впервые данные о синдроме пустого турецкого седла (то есть отсутствии гипофиза на «привычном» месте) появились в 1951 году, когда при проведении нейрорадиологического исследования в проекции турецкого седла была обнаружена спинно-мозговая жидкость (СМЖ), а контур гипофиза был сглажен. При этом не стоит понимать название синдрома буквально, так как небольшое количество ткани гипофиза в гипофизарной ямке все равно присутствует, а привычная визуализация органа недоступна, например, в связи с его деформацией.

Патология внесена в международный список заболеваний, и ее код по МКБ-10: E23.6 – Другие болезни гипофиза.

Выделяют несколько причин развития СПТС, главной из которых является инвагинация (внедрение) субарахноидального пространства в полость турецкого седла, что приводит к сдавливанию гипофиза. Врожденная недостаточность диафрагмы турецкого седла встречается редко, однако также является причиной развития синдрома (рисунок 1). К возникновению патологии также приводят опухолевые заболевания гипофиза, гидроцефалия и многие другие заболевания.

Рисунок 2. Результат МРТ: а – нормальное расположение гипофиза в турецком седле, b – отсутствие гипофиза в привычной локации при синдроме пустого турецкого седла.

Считается, что синдром не связан с наследственностью, однако убедительные данные на сегодняшний день отсутствуют. Описан случай синдрома в семье у отца и двух его детей.

Частота встречаемости первичного СПТС составляет 6-20% по данным аутопсии.

Большинство пациентов – женщины страдавшие ожирением, гипертензией, головными болями и/или с нарушениями зрения. Все пациенты, у которых СПТС стал случайной находкой во время проведения исследования мозга, нуждаются в проведении дополнительных гормональных тестов. Первичная форма встречается в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

К факторам риска относятся:

  1. Средний возраст 35-40 лет.
  2. Ожирение.
  3. Повышение артериального давления.

В литературе встречаются данные о СПТС во время беременности.

Виды патологии: первичная и вторичная формы

Врачи обязательно определяют форму заболевания. Симптомы и лечение будут отличаться в зависимости от формы патологии. Различают первичную и вторичную формы синдрома. Причиной первичной формы являются:

  • Инвагинация субарахноидального пространства в полость турецкого седла;
  • Врожденная недостаточность диафрагмы седла.

Выделяют два варианта первичной формы СПТС, в зависимости от заполнения области турецкого седла ликвором:

  1. Первый вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ менее чем на 50%.
  2. Второй вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ более, чем на 50%.

Под вторичной формой синдрома понимают состояния, следствием которых стало повреждение гипофиза. Причины вторичного СПТС следующие:

  • опухоли гипофиза — микро- и макроаденомы;
  • высокое внутричерепное давление, связанное с гидроцефалией или неясной этиологии;
  • синдром Шихана — редкая патология, вызванная массивным кровотечением в родах и приводящая к артериальной гипотонии. Грозное осложнение — инфаркт и последующий некроз ткани гипофиза вследствие резкого снижения его кровоснабжения;
  • черепно-мозговая травма;
  • осложнения лучевой терапии у онкологических больных.

Достоверно неизвестными считаются причины, приводящие к избыточному скоплению СМЖ и атрофии гипофиза при первичной форме синдрома. Вторичная форма СПТС связана с оперативным вмешательством, например, удалением опухоли гипофиза.

Симптомы

По данным исследований, менее 1% пациентов с СПТС имеют какие-либо симптомы. Клинические проявления СПТС варьируют у разных пациентов и зависят от причины, вызвавшей его. В большинстве случаев, особенно при первичной форме синдрома, наблюдается бессимптомное течение. При проведении КТ или МРТ по другому поводу, СПТС случайно выявляют синдром формирующегося пустого турецкого седла.

Самым частым симптомом, который ассоциируется с синдромом, является хроническая головная боль. Однако нет точных сведений, возникает боль по причине пустого турецкого седла или же является просто неожиданной находкой. К другим симптомам относятся:

  • Доброкачественное повышение внутричерепного давления;
  • Артериальная гипертензия, которая провоцирует сильную головную боль;
  • Цереброспинальнаяринорея — истечение ликвора из полости носа;
  • Отек диска зрительного нервавследствие повышения внутричерепного давления —папиллоэдема;
  • Высокая утомляемость;
  • Снижение остроты зрения;
  • Нерегулярный менструальный цикл;
  • Снижение либидо;
  • Реже — импотенция у мужчин и бесплодие у женщин.

Интересен факт, что при СПТС гипофиз, как правило, не подвергается серьезным структурным изменениям. Он плохо визуализируется при сканировании, однако выполняет гормональную функцию в достаточном объеме. Тем не менее, в некоторых случаях снижение гормон-продуцирующей активности встречается при СПТС, что приводит к пангипопитуитаризму.

Подтверждением дисфункции гипофиза является изолированный дефицит гормона роста — соматотропина, что нередко проявляется у детей задержкой темпов физического развития.

У пациентов с вторичной формой синдрома патологические симптомы развиваются намного чаще и проявляются, преимущественно, поражением органа зрения и гипофункцией гипофиза. Указанные признаки характерны для аденомы или травмы гипофиза.

Диагноз СПТС ставят на основании результатов инструментальных методов исследования – КТ или МРТ, детального анализа жалоб пациента и результатов клинического осмотра. Часто отсутствующая выраженная клиника болезни затрудняет ее диагностику, из-за чего пациент не получает необходимое лечение.

Лечение

Клинические рекомендации в первую очередь направлены на наблюдение за состоянием пациента. Если отсутствуют какие-либо проявления синдрома, нет необходимости в лечении. При появлении у пациента жалоб, рекомендуется определение секреторной функции гипофиза и гормональной коррекции, если есть ее недостаточность.

Гиперпролактинемия при первичной форме синдрома нуждается в коррекции бромкриптином.

Хирургическое лечение рассматривается только в одном случае – при цереброспинальной ринорее.

Осложнения

К серьезным осложнениям и последствиям относят гипопитуитаризм, пролапс зрительного перекреста, утрату зрения, бесплодие.

При недостаточности функции гипофиза наблюдается нарушение продукции гормонов в надпочечниках, яичниках, семенных железах и щитовидной железе. Все вышеперечисленные осложнения встречаются крайне редко и, преимущественно, при вторичной форме синдрома.

Прогноз на жизнь

Первичная форма СПТС не является опасным для здоровья и жизни состоянием. Поэтому прогноз в большинстве случаев благоприятный. Прогноз при вторичной форме синдрома и чем он опасен для здоровья, зависит от основного заболевания, ставшей причиной СПТС.

Что нужно запомнить?

  1. Синдром пустого турецкого седла является редким явлением и характеризуется отсутствием гипофиза в типичном месте, что нередко становится случайной находкой во время исследования;
  2. Причины синдрома пустого турецкого седла нуждаются в дополнительном изучении. Основными считаются грыжевое выпячивание субарахноидального пространства в полость турецкого седла, врожденная недостаточность диафрагмы и опухолевые заболевания гипофиза;
  3. Выделяют первичную и вторичную формы синдрома. Вторичная форма связана с заболеваниями гипофиза, травмами мозга и гидроцефалией;
  4. Как лечить патологию – зависит от течения и клинических проявлений;
  5. К серьезным осложнениям относятся пролапс зрительного перекреста, снижение зрения (вплоть до слепоты), атрофия гипофиза и бесплодие;
  6. Прогноз при первичной форме благоприятный, так как секреторная функция гипофиза сохранена. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб.

Литература

Синдром «пустого турецкого седла» — это совокупность нарушений со стороны нервной, эндокринной систем и органов зрения, развивающееся в результате выпячивания оболочек головного мозга в полость турецкого седла с одновременным сдавлением и распластыванием по его стенкам одной из главных желез внутренней секреции — гипофиза.

Данная аномалия встречается у 10 % населения, чаще она бессимптомна и является случайной находкой при обследовании. Реже появляется патологическая симптоматика, позволяющая диагностировать у пациента синдром «пустого турецкого седла» Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75 % больных страдают ожирением.

Термин «пустое турецкое седло» (ПТС) предложил в 1951 году патологоанатом В. Буш (нем. W. Busch) Busch был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым седлом», впервые описал в 1968 г. N.Guiot. Busch предложил классификацию форм «турецкого седла» в зависимости от объёма интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы, которую лишь в 1995 году модифицировал Т. Ф. Савостьянов.

Турецкое седло — это анатомическое образование, которое представляет собой участок клиновидной кости, участвующей в образовании основания черепа, и имеет внешнее сходство с седлами турецких всадников, откуда и получило свое название. В ямке турецкого седла располагается гипофиз — железа внутренней секреции, вырабатывающая гормоны, которые участвуют в регуляции роста и развития органов, ряда обменных процессов организма, а также координации функционирования органов и тканей. От полости черепа гипофиз отделен отростком твердой мозговой оболочки — диафрагмой турецкого седла. Турецкое седло в норме у взрослых имеет сагиттальный (расстояние между двумя наиболее удалёнными точками передней и задней стенок седла) размер 9–15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла и в норме составляет 7–13 мм.

В норме гипофизарная ямка отделена от субарахноидального пространства твёрдой мозговой оболочкой. Эта твёрдая мозговая оболочка называется диафрагмой турецкого седла. В гипофизарной ямке расположен гипофиз. Гипофиз соединен с гипоталамусом ножкой (лат. infundibulum) (воронкой) гипофиза. В диафрагме турецкого седла есть отверстие через которое и проходит эта ножка гипофиза. Над областью турецкого седла частично перекрещиваются зрительные нервы (лат. nervus opticus) и зрительные тракты (лат. tractus opticus) образуя хиазму (лат. chiasma opticum), которая покрыта мягкой мозговой оболочкой и имеет следующие размеры: длина 4–10 мм, ширина 9–11 мм, толщина 5 мм. Хиазма снизу граничит с диафрагмой турецкого седла, сверху (в заднем отделе) — с дном III желудочка мозга, по бокам — с внутренними сонными артериями, сзади — с воронкой гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна. «Пустое» турецкое седло» не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы. В 80 % случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны. Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер отверстия превышает 5 мм.

В гипофизе выделяют переднюю долю (аденогипофиз — железистый гипофиз) и заднюю долю (нейрогипофиз). Более крупная доля — аденогипофиз, построена из железистых клеток. Задняя доля, или нейрогипофиз, состоит из нейроглиальных клеток и является продолжением воронки гипоталамуса. Благодаря тесному взаимодействию гипоталамуса с гипофизом в промежуточном мозге функционирует единая гипиталамо-гипофизарная система, управляющая работой всех эндокринных желез, а с их помощью — вегетативными функциями организма.

Различают два варианта «пустого турецкого седла» — первичное и вторичное.

Первичное «пустое» турецкое седло» чаще всего возникает в результате физиологических природных процессов. Этот вариант синдрома обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла (наблюдается у 10- 40 % здоровых людей), открывающим доступ СМЖ в турецкое седло. Физиологические перепады давления СМЖ деформируют гипофиз и постепенно приводят к расширению турецкого седла. Внутричерепная гипертензия увеличивает риск расширения турецкого седла. При патологических процессах, которые приводят к уменьшению общего объема самого гипофиза — инфаркт ткани гипофиза или его некроз гипофиза, аутолиз опухоли (аденомы, пролактиномы) гипофиза, разрыв неопухолевой интраселлярной кисты. Из природных процессов — климакс. Первичное «пустое» турецкое седло» чаще всего встречается у женщин после неоднократных беременностей или долгосрочного применения гормоносодержащих препаратов (гормонотерапия, гормональные контрацептивы).

Вторичное «пустое» турецкое седло» наиболее часто развивается после хирургических вмешательств, лучевой терапии или комбинированной терапии хиазмально — селлярной области за счет нарушения целостности диафрагмы турецкого седла и пролабирования в него супраселлярных цистерн.

Все симптомы синдрома «пустого турецкого седла» можно разделить на группы:

  1. Неврологические нарушения.
  2. Эндокринные нарушения.

Клиническая картина синдрома «пустого турецкого седла» отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтаннымиремиссиями. Очень часто первичная форма синдрома пустого турецкого седла протекает вообще без клинических проявлений, и может быть выявлена случайно при рентгенологическом обследовании.

Неврологические симптомы следующие:

 Головная боль (отмечается у 80–90 % пациентов)

 Приступы озноба

 Нестабильное артериальное давление

 Боли в сердце

 Отдышка и чувство нехватки воздуха

 Чувство страха

 Боли в животе и конечностях

 Немотивированное повышение температуры тела

 Обмороки

 Боли в глазницах

 Слезотечение

 Двоение в глазах (диплопия)

 «Туман», «пелена» на глазах

 Снижение остроты зрения

 Изменение полей зрения

Эндокринные изменения

Эндокринные нарушения характеризуются как снижением выработки гормонов гипофиза, так и усилением их синтеза. Выраженность этих нарушений бывает различная — от субклинической до тяжелых форм. Чаще всего встречается повышение пролактина (гиперпролактинемия) — в 50 % случаев.

Повышенная секреция АКТГ (болезнь Иценко Кушинга) и СТГ (акромегалия) при синдроме пустого турецкого седла встречается в 16 % и 10 %случаев соответственно. Обычно при этом обнаруживаются микроаденомы. Может развиться тотальный или частичный гипопитуитаризм (снижение секреции гормонов гипофиза). Кроме того, описаны случаи развития несахарного диабета (снижение секреции антидиуретического гормона) и метаболического синдрома.

Диагностика и лечение «пустого турецкого седла»

Лабораторная — проводят биохимический анализ крови (при наличии нарушений обменных процессов) и анализ крови на содержание гормонов, в частности, пролактина и свободного Т4 для выявления эндокринных нарушений.

 Лучевая диагностика:

  1. Обзорная рентгенограмма черепа в боковой проекции.
  2. Прицельный рентгеновский снимок боковой проекции черепа (область турецкого седла).
  3. КТ головы.

 МРТ головы.

 Самыми информативными диагностическими методами служат магнитно-резонансное исследование и компьютерная томография головного мозга, на которых выявляются признаки повышенного внутричерепного давления, такие как расширение желудочков и пространств, занимаемых мозговой жидкостью.

Меры, направленные на профилактику заболевания, включают: избежание травмоопасных ситуаций, возникновения тромбозов, опухолей гипофиза и мозга. Лечение в полном объеме воспалительных, в том числе и внутриутробных, заболеваний.

Лечение синдрома «пустого турецкого седла» полностью зависит от его причин. Чаще всего терапия представляет собой методы лечения основного заболевания, на фоне которого развился синдром. Не менее популярным оказывается и симптоматическое лечение. Методы лечения, определяющиеся основным заболеванием, можно разделить на медикаментозное и хирургическое лечение:

 медикаментозное — прием препаратов, соответствующих определенному эндокринному нарушению, обезболивающая терапия и симптоматическое лечение вегетативных дисфункций;

 хирургическое — целесообразно в случае провисания зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавливанием зрительных нервов и возникновением нарушений полей зрения, просачивания спинномозговой жидкости через истонченное дно турецкого седла. Только эти два осложнения служат показаниями к хирургическому вмешательству при первичном синдроме «пустого турецкого седла». При вторичном синдроме может потребоваться лечение опухоли гипофиза.

Не назначается лечение синдрома «пустого турецкого седла», если оно диагностируется как МРТ-феномен. Может быть, отдельно применима коррекция эндокринных, зрительных или неврологических нарушений.

Литература:

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *