Опухоль Клацкина

Холангиокарцинома — это онкологическое заболевание жёлчных протоков, поражающее внутрипечёночный, околоворотный, дистальный отделы биллиарного дерева. Наиболее распространённым типом холангиокарцином являются воротные опухоли (56%), реже встречаются внутрипечёночные холангиокарциономы (6–10%).

Воротная опухоль, которую также называют опухоль Клацкина (впервые была описана исследователем Джеральдом Клацкиным в 60-х годах) поражает общий печёночный проток в месте бифуркации правого и левого печёночного протока в воротах печени.

Осложнения

Онкологический процесс Клацкина часто приводит к следующим осложнениям:

  • печеночной недостаточности;
  • кровотечению по причине распада опухоли или ее прорастания;
  • вторичным воспалительным процессам;
  • абсцессу печеночной ткани и сепсису.

Если опухоль имеет большие размеры, а метастазы пошли в печень, то сдавливается воротная зона, что приводит к увеличению селезенки и асциту.

Особенности опухоли Клацкина

Эта опухоль составляет 3% от злокачественных образований желудочно-кишечного тракта. Обычно возникает в возрасте 50–70 лет, но может проявиться и раньше. В большинстве случаев выявляется у пациентов с первичным склерозирующим холангитом и кистами холедоха.

Уровень заболеваемости немного выше среди мужчин. Такое новообразование растёт медленно и поздно метастазирует. Из-за позднего выявления и невозможности хирургической резекции болезнь имеет высокий риск летального исхода.

Распространённость болезни представляет до 2 случаев из 100000 населения, с каждым годом её уровень увеличивается, возможно, это связано с улучшением диагностики и внедрением компьютерной томографии.

Развивается новообразование из внутрипечёночных и внепечёночных эпителиальных клеток. Некоторые исследователи предполагают, что развитие болезни связано с мутацией гена супрессора опухолевого роста.

По морфологическому строению опухоль Клацкина в 90% случаев представляет аденокарциному, в 10% плоскоклеточный рак. Локальные метастазы обнаруживаются в печени, воротах печени, региональных лимфатических узлах панкреатодуоденального комплекса и брюшной полости.

Факторы риска развития заболевания

Этиология злокачественных образований жёлчных протоков в большинстве случаев остаётся неустановленной.

В настоящее время считается, что камни жёлчного пузыря не увеличивают риск развития холангиокарцином.

Рассмотрим основные факторы риска:

  • Первичный склерозирующий холангит. Язвенный колит наблюдается у 90% пациентов со склерозирующим холангитом. Тридцать процентов заболевания холангиокарцином диагностируется у больных при язвенном колите и склерозирующем холангите. Курение, алкоголь, ожирение увеличивают риск.
  • Кисты холедоха. Риск связан с продолжительностью болезни. После двух десятилетий его показатель увеличивается на 15% в год.
  • Паразитарные инфекции. Возбудители печёночных трематодозов (двуустка китайская) являются причиной внутрипечёночной холангиокарциномы. Это может быть связано с воспалительной реакцией.
  • Гепатолитиаз (наличие камней во внутрипечёночных протоках, преобладает в странах Восточной Азии).
  • Воздействие токсинов (некоторые химические соединения вызывают развитие злокачественных опухолей жёлчных протоков, главным образом это касается работников автомобильной, химической, деревообрабатывающей промышленности).
  • Наследственные факторы: синдром Кароли (наследственное расширение внутрипечёночных протоков), множественный биллиарный папилломатоз.
  • Хронические болезни печени.
  • Вирусные гепатиты.

Причины

Достоверно неизвестны причины, приводящие к поражению желчных путей и печени злокачественным новообразованием, но так как с заболеванием часто сталкиваются люди, имеющие склеротический холангит, то ученые предполагают, что это заболевание является предраковым. Печень в организме играет роль фильтра, потому вредные привычки, неправильное питание и прочие вредности являются факторами риска развития онкологии. Основные причины, по которым может возникнуть опухоль:

  • многолетний стаж курения;
  • употребление алкогольных напитков;
  • наркотическая зависимость;
  • употребление фаст-фуда, жирной, острой пищи, солений и т.д.;
  • воздействие токсических веществ на организм;
  • различные заболевания печени, например, вирусный гепатит, кисты Холедока, гепатолитиаз и др.

Заболеть онкологией могут люди, которые страдают паразитарными инвазиями. Риск развития новообразования увеличивается у людей с генетической предрасположенностью.

Клиническая картина

При опухоли Клацкина наблюдаются такие симптомы:

  • кожный зуд;
  • абдоминальная боль;
  • потеря веса;
  • лихорадка;
  • усталость;
  • билирубинурия (тёмная моча);
  • глинистый стул.

Характерна классическая триада симптомов гепатобилиарного и поджелудочного рака: холестаз, абдоминальная боль, потеря веса. У 90% пациентов развивается желтуха, которая часто имеет прерывистый характер.

Желтуха является наиболее распространённым проявлением злокачественных опухолей жёлчных протоков, но при опухоли Клацкина она проявляется на более поздних стадиях и свидетельствует о серьёзном прогрессировании заболевания.

Гепатомегалия наблюдается у каждого третьего заболевшего. Лабораторные анализы крови показывают увеличение уровня билирубина (билирубин появляется и в моче), щелочной фосфатазы. Желтуха является физическим проявлением гипербилирубинемии.

У некоторых пациентов повышен раково-эмбриональный антиген (РЭА), но этот показатель не является специфичным и чувствительным маркером. Наиболее точным является уровень ракового антигена СА 19–9, его значение повышено у 80% больных. Более показательно для выявления этого типа рака сочетание двух тестов.

Диагностика заболевания

Для диагностики опухоли Клацкина используют следующие радиографические методы:

  1. Ультразвуковое исследование (трансабдоминальное или эндоскопическое): обнаруживается расширение или несрастание правого и левого протоков, полипообразные внутрипросветные образования, узловатые однородные образования с париетальным утолщением. Для оценки степени сосудистых (неоперабельных) поражений используется доплерография.
  2. Компьютерная томография: для опухоли Клацкина характерно сокращение жёлчного пузыря, в то время как расширенный жёлчный проток свидетельствует об опухоли общего жёлчного протока.
  3. Холангография (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография имеет преимущество получения клеток для биопсии).
  4. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография объединяет свойства компьютерной томографии, холангографии и ангиографии.

Диагностика

Для выявления опухоли Клацкина необходимо пройти определенные процедуры. Диагностика рака осуществляется после проведения инструментальных и лабораторных исследований. Первое, что следует сделать – сдать общий анализ крови. Если холангиоцеллюлярная карцинома имеется, то в крови будут превышены показатели билирубина и щелочных фосфатаз. При наличии воспалительного процесса в крови повышается уровень лейкоцитов.

В целях диагностики также следует сдать анализ онкомаркерами CA 19-9.

К инструментальным методам диагностирования относятся:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ – дают возможность определить локализацию и размер опухоли;
  • ПЭТ – позволяет выявить новообразования размером менее 1см;
  • Рентген – позволяет исследовать желчевыводящие пути;
  • Биопсия.

Лечение и прогноз

Если болезнь поддаётся резекции (отсутствуют метастазы в печени или другие системные органы, лимфатические узлы, и кровеносные сосуды не поражены), хирургическое вмешательство является лучшим вариантом лечения.

Пятилетняя выживаемость пациентов с этой болезнью без операции — от 5 до 10%. После проведения операции выживаемость составляет 10–30% и выше. К сожалению, опухоль Клацкина редко диагностируют на ранних стадиях, поэтому у большинства пациентов она неоперабельна.

Невозможность резекции опухоли определяет низкий средний уровень выживаемости пациентов. Критерии хирургического лечения основываются на оценке анатомических структур, поражённых ростом опухоли.

Радиологические методы исследования необходимы для определения возможности хирургической резекции опухоли и выбора лечебной тактики. Опухоль Клацкина неоперабельна в следующих случаях:

  • двустороннее поражение правого и левого печёночных протоков до уровня разветвления внутрипечёночных протоков;
  • окклюзия главной воротной вены, проксимальные её бифуркации;
  • атрофия доли печени в сочетании с окклюзией противоположной ветви воротной вены;
  • атрофия доли печени с поражением противоположных биллиарных протоков второго порядка;
  • поражение опухолью двусторонних артерий печени.

В конечном счёте возможность удаления опухоли определяется во время операции.

Если предоперационные результаты компьютерной томографии демонстрируют невозможность проведения хирургического удаления, пациент может рассчитывать на паллиативную медицинскую помощь или проведение паллиативной операции (биллиарное обходное шунтирования для устранения непроходимости). Стентирование жёлчных протоков устраняет обструкцию, но увеличивает риск холангита.

Для повышения вероятности излечения применяют лучевую терапию, которая обеспечивает преимущество при неполных резекциях. Адъювантная и предоперационная лучевая терапия используется для уменьшения размеров опухоли до резектабельных.

При неоперабельных опухолях химиотерапия в сочетании с лучевой терапией позволяет повысить выживаемость до 10 месяцев. Некоторые пациенты с опухолью Клацкина нуждаются в паллиативной терапии (средняя продолжительность жизни при этом составляет 2–8 месяцев).

Частичная резекция ворот печени, химиотерапия, лучевая терапия, шунтирование — все эти методы лечения применяются с различными результатами.

Стадии

Часто онкологический процесс выявляется только на последних стадиях, поэтому люди, входящие в группу риска, должны периодически проходить обследование у доктора. Всего существует четыре стадии развития патологии:

  1. При первой стадии опухоль не выходит за черту мышечного и слизистого слоев;
  2. Опухоль второй стадии доходит до внешнего слоя протока;
  3. При 3й стадии опухоль прорастает в печень до двух сантиметров;
  4. Опухоль четвертой стадии имеет большой размер, поражает всю печень и ткани поджелудочной железы с метастазами в кишечник, желудок, другие органы, а также лимфоузлы.

При последней стадии лечение уже не помогает, поэтому больному проводят только симптоматическую терапию, чтобы хоть немного облегчить его состояние.

Симптомы

Чтобы как можно раньше определить наличие такого новообразования, как опухоль Клацкина, необходимо знать ее признаки. Когда патология только возникает, она не выдает себя никакими признаками, опухоль еще небольших размеров, поэтому не мешает желчи продвигаться по протокам. По мере роста новообразования возникают симптомы ЖКБ (желчекаменной болезни) и механическая желтуха. Симптоматика холангиокарциномы такова:

  • появляется насыщенный темный цвет мочи;
  • обесцвечивается кал;
  • возникает тяжесть в правом боку;
  • резко снижается вес;
  • возникает отвращение к еде;
  • начинает болеть живот;
  • возникает расстройство стула;
  • на коже появляется зудящая сыпь;
  • человек чувствует себя слабым и утомленным;
  • во рту появляется неприятный привкус.

При возникновении хоть одного из данных симптомов необходимо обратиться к доктору.

Больным с подозрением на рак Клацкина необходимо пройти полное обследование и как можно раньше начать терапию, так как от этого напрямую зависит прогноз.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Холангиокарциномой чаще заболевают мужчины.

Опухоль печени и желчевыводящих путей отличается не столь быстрым ростом. Метастазирует она обычно на последних этапах своего развития, в результате чего появляются трудности в ранней диагностике и оказании своевременного лечения заболевания.

Раковая опухоль образуется из клеток печеночного эпителия, покрывающих наружную часть печени. Опухоль такого рода чаще представлена в виде аденокарциномы, но встречается также в форме плоскоклеточного рака. Вторичные очаги онкологии распространяются, как правило, в лимфатические узлы, структуры печени и в другие органы брюшины.

Эндоваскулярные методы лечения

Эндоваскулярные методики лечения онкологических новообразований, сопровождающихся желтухой, можно использовать только после снижения до приемлемого уровня общего билирубина. Это позволит эффективно пройти химиоинфузию и химиоэмболизацию с продлением жизни больного в 2,5 раза.

Малоинвазивные васкулярные вмешательства

Хирургические операции на сосудах проводятся под контролем специальных аппаратов, некоторым онкобольным внутрь сосуда вставляют катетер, который позволит изменить кровоток или более точно доставит дозу радиохирургического излучения.

Эндоваскулярное лечение с введением катетера внутрь сосуда

Метод эмболизации заключается во введении в сосуд специальных веществ, которые приводят к образованию его закупорки и нарушают кровоток. К таким веществам относят микросферы, жидкие склерозирующие препараты, клееподобные средства, которые затвердевают.

Доставка лекарства – данный метод основан на введении в пораженный кровеносный сосуд катетера, через который в требуемое место попадают лекарства (спазмолитики, противоопухолевые, химиопрепараты, тромболитические и другие). Доставка медицинских приспособлений – временная или постоянная доставка стентов или баллонов. И те, и другие приспособления позволяют изменить просвет сосудов и ток крови в них.

Как проводят эндоваскулярные вмешательства

Проведение эндоваскулярных методик лечения, также как и хирургические операции, требует от специалиста высокого профессионализма и использования необходимых инструментов. Как правило, лечение осуществляется в специализированно оснащенных отделениях и кабинетах. Во время подобной процедуры специалист может применять рентгенологическое оборудование, лекарственные препараты, катетеры и другие инструменты.

Рентгеновское оборудование для проведения ангиографии состоит из процедурного стола больного, перемещаемых трубок и детекторов, монитора для оценки параметров полученных снимков.

Благодаря расположенным рядом мониторам специалист имеет возможность оценивать параметры сосудов в режиме реального времени.

Кроме этого, в кабине располагается оборудование для подачи наркоза, включающее в себя систему для внутривенного вливания и аппараты для осуществления контроля за частотой сердечных сокращений, показателей кровяного давления и содержания кислорода в крови.

Катетер представляет собой длинную пластиковую тонкую трубку, снаружи покрытую гладким материалом. У врача в арсенале есть катетеры различных размеров и диаметра. В большинстве случаев длинный катетер небольшого диаметра вводится в просвет кровеносного сосуда через короткий и толстый катетер.

В чем преимущества катетерной эмболизации?

Благодаря методу эмболизации сосудов удалось добиться высоких успехов в тех ситуациях, которые ранее считались неоперабельными. Подобная методика является менее опасной и травматичной для пациента, в отличие от открытого хирургического вмешательства, и к тому же значительно сокращает реабилитационный период. Катетерная эмболизация может осуществляться под местным обезболиванием, что также является огромным плюсом для пациентов, плохо переносящих общий наркоз.

Данная процедура отлично подходит для лечения тех онкологических новообразований, которые ранее считались не операбельными или хирургическое вмешательство сопряжено с большим риском для жизни пациента.

Закрытие сосудистых анастомозов с применением спиралей позволяет высокоэффективно контролировать клинические проявления заболеваний и увеличивает длительность жизни пациента.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *