Чем опасен вирильный синдром (появление мужских черт) для женского здоровья?

Вирилиза́ция (лат. virilis — мужской, свойственный мужчине), маскулиниза́ция или вири́льный синдро́м — симптомокомплекс, характеризующийся появлением мужских черт (тип телосложения, оволосение, тембр голоса и других) у женщин в результате активации андрогенов — мужских половых гормонов (андрогениза́ция). Тем не менее, данный термин употребляют и при описании изменений, наступающих у мужчин .

Неполная вирилизация при внутриутробном развитии может стать причиной гипоспадии.

Нормальная вирилизация представителей мужского пола включает в себя обычные процессы полового созревания мальчиков, при которых тестостерон меняет тело: растёт пенис, развиваются лобковые волосы, меняется голос.

Патологическая вирилизация носителей женского набора хромосом происходит при генетических сбоях, ведущих к выработке повышенного уровня мужских гормонов и наблюдается, например, при врождённой гиперплазии коры надпочечников. При этом наружные половые органы развиваются, часто дефектно (неполностью) по мужскому типу (клиторомегалия с гипоспадией и пр.), а внутри могут формироваться недоразвитые женские половые органы (см. Интерсекс).

Вирилизация – это тенденция к проявлению любых мужских половых признаков у представительниц женского пола.

К симптомам вирилизации относят:

  • рост волос по мужскому типу;
  • типично мужской тип скелетной мускулатуры;
  • большое число гнойничковых элементов на кожных покровах;
  • гипертрофию клитора;
  • наличие урогенитального синуса;
  • атрофию малых половых губ и другие признаки.

Причины вирильного синдрома

Вирилизация у женщин связана с повышенным уровнем мужских половых гормонов в организме.

Вирилизация у девочек может происходить из-за различных патологических изменений, которые обусловлены увеличением общего количества активных андрогенов, нарушением связывания андрогенов в клетке или нарушением в периферическом обмене андрогенов.

Выраженность вирильного синдрома связана с уровнем андрогенов. В допубертатном возрасте у девочек источником андрогенов выступают надпочечники, а в пубертатном периоде к ним присоединяются и яичники.

Признаки вирилизма могут наблюдаться при различных заболеваниях эндокринной системы, например при акромегалии. Верилизм возникает в климактерическом периоде, при опухолях мозга, во время беременности.

Кроме того, вирилизация является побочным эффектом терапии препаратами мужских половых гормонов.

При проявлении вирильного синдрома женщина должна обратиться для обследования к гинекологу и эндокринологу.

В акушерской и педиатрической практике встречается такое явление, как вирилизация плода, когда в период внутриутробного развития у плода женского пола появляются вторичные мужские половые признаки. Такое состояние служит поводом для детального обследования беременной женщины.

Для терапии вирилизации у взрослых и детей применяются методы гормональной терапии. Основная задача лечения сводится к устранению основной причины, вызывающей явления вирилизма.

Вирильный синдром – это появление у женщин или девочек вторичных мужских половых признаков. Возникает из-за избытка стероидных гормонов из группы андрогенов или при нарушении их метаболизма. Проявляется в виде гирсутизма, огрубения голоса, нарушений менструального цикла. На волосистой части головы развивается облысение, молочные железы уменьшаются в размерах, клитор увеличивается. Диагностика основана на клинических проявлениях, исследовании гормонального фона, УЗИ надпочечников и МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение первопричины эндокринных нарушений, проводится консервативными и хирургическими методами.

МКБ-10

Диагностика вирилизации

При общем обследовании больной обращают внимание на признаки:

  • акантоза (можно заподозрить болезнь поликистозных яичников);
  • инсулинорезистентность,
  • абдоминальные стрии и ожирение туловища встречаются при синдроме Иценко-Кушинга;
  • галакторея связана с гиперпролактинемией.

Тщательное абдоминальное и гинекологическое исследование позволяет выявить объемные образования придатков. Дополнительные методы исследования включают лабораторное определение уровня ДЭАС или тестостерона в плазме крови; ультрасонографию, лапароскопию, компьютерную томографию или ядерный магнитный резонанс.

Идиоипатический гирсутизм может встречаться у женщин с нормальными овуляторными менструальными циклами и нормальным сывороточным уровнем андрогенов. Но в периферических андрогенчутливих тканях (волосяные луковицы, сальные железы) наблюдается повышение активности энзиматической конверсии тестостерона в дегидротестостерон. Сывороточный уровень андростендиолглюкуронида является повышенным у 86 % гирсутных женщин с нормальными менструациями и степень повышения соответствует выраженности гирсутизма.

Степени вирилизации по Прадеру

Изучением эндокринных патологий занимались многие ученые-медики.

Одним из таких был Андреа Прадер, швейцарский врач-эндокринолог, разработавший в свое время шкалу вирилизации наружных половых органов девочек, разделив весь процесс от начала андрогенных изменений до их окончательного формирования, на 5 степеней:

  1. I степень — клитор немного увеличен, но в пределах нормы. Половые губы нормально развиты, вход во влагалище едва заметно уменьшен.
  2. II степень — наблюдается аномальный рост клитора. Большие половые губы увеличены, а малые недоразвиты. Влагалищный вход сужен.
  3. III степень — клитор продолжает расти и приобретает черты фаллоса, с признаками формирования головки и крайней плоти. Большие половые губы развиты по типу мошонки. Уретра и влагалище имеют одно общее отверстие.
  4. IV степень — клитор все больше становится похож на пенис. Большие половые губы сформированы в мошонку, имеют сращение в области средней линии. Кожа «мошонки» отличается складчатостью и пигментированностью.
  5. V степень — клитор имеет вид вполне сформировавшегося пениса, как у мальчика того же возраста. По мере взросления девочки определяется предстательная железа, а семенники в «мошонке» не определяются почти никогда.

У некоторых женщин после родов диагностируется синдром Шихана. Если интересно узнать об этой патологии подробнее, читайте данную статью.

Что такое дигидроэпиандростерон и какие функции он выполняет в организме человека, вы узнаете из этой статьи.

Диагностика

Диагностикой и лечением таких состояний как вирилизация занимаются:

  • гинекологи (у женщин);
  • урологи-андрологи (у мужчин),
  • эндокринологи.

Лечение детей следует начать с посещения педиатра.

Клиническое обследование, которое обычно назначают людям с синдромом вирилизации, включает:

  • анализ крови на гормоны;
  • УЗИ надпочечников, органов малого таза;
  • компьютерную или магниторезонансную томографию гипофиза.

В случае необходимости могут быть назначены консультации других специалистов, а также дополнительные виды исследований.

Фото

Резюмируя сказанное, стоит отметить, что синдром вирилизации, а также патологии, которые его провоцируют, поддаются коррекции и терапии тем лучше, чем раньше человек обратится к врачу.

Угревая сыпь у женщин

Синдром у детей

У младенцев внутриутробная гиперандрогения выражается в форме псевдогермафродитизма.

Это выражается тем, что наружные половые органы схожи строением с мужскими:

  1. Клитор у таких детей изменен и походит на пенис.
  2. Половые губы увеличенных размеров и похожи на мошонку.
  3. Вход во влагалище заужен и располагается чрезмерно близко к уретре.

В некоторых случаях вирилизация настолько сильно выражена, что определить пол ребенка без помощи генетической экспертизы затруднительно.

Важно! Определение пола ребенка при невозможности визуально отличить по наружным половым органам происходит за счет того, что у мальчиков хромосомы XY, а у девочек – XX.

Если подобного ребенка не лечить, то его взросление происходит следующим образом:

В 2-5 лет на лобке появляется оволосение.

В 8 лет оволосение появляется на лице.

Кожа подвергается пигментации.

Наблюдается большое количество угревых высыпаний.

Тембр голоса становится низким.

Что касается строения тела, то скелет развивается следующим образом:

  • таз заужен,
  • плечевой пояс широкий,
  • чрезмерная выраженность надбровных дуг,
  • возможно появление увеличенного кадыка,
  • увеличенный размер стопы и ладоней.

Во время взросления у подобных детей происходит развитие по мужскому типу не только скелета, но также и мышечной структуры тела.

Синдром у взрослых

Когда гиперандрогения дает о себе знать в зрелом возрасте, то изменения не задевают внутренние и наружные половые органы – они выглядят согласно физиологической норме, так как сформированы до начала заболевания.

Единственное, что могут произойти незначительные изменения клитора. Телосложение также остается практически неизменным, так как кости скелета уже полностью сформированы.

Основными признаками вирилизации во взрослом возрасте выступают такие реакции организма:

  1. Угревые высыпания и завышенная интенсивность продуцирования кожного сала.
  2. Чрезмерный рост волос на теле и лице, сопровождающийся облысением волосистой части головы.
  3. Сбои овуляторного цикла, его отсутствие и бесплодие. В случае беременности – самопроизвольные аборты.
  4. Атрофические процессы молочных желез и их патологии.

Тем не менее диагностировать именно вирильный синдром достаточно тяжело.

Требуется пройти ряд исследований, которые исключат вероятность иных патологий.

Диагностирование

Когда вирилизация является врожденной, подозревать ее можно на основании измененных по мужскому типу наружных половых органов.

При прогрессе синдрома в половозрелом возрасте, он диагностируется исходя из следующих физиологических моментов, в норме свойственных женскому организму:

  • стабильность менструаций,
  • интенсивность облысения,
  • волосяной покров лица и тела.

Вирилизацию могут определить медицинские специалисты следующих профилей:

  • врач-педиатр,
  • гинеколог,
  • эндокринолог.

В ходе диагностирования пациента подвергают такому ряду исследованиям:

  1. Андрогеновый тест крови.
  2. Забор крови для выявления концентраций эстрогенов.
  3. Определение количества продуцируемых гипофизом гонадотропных гормонов.
  4. УЗИ надпочечников (для исключения вирилизирующих опухолевых процессов).
  5. УЗИ органов малого таза (для того, чтобы исключить вирилизирующие опухоли яичников).
  6. Томография гипофиза.

Подтвердить истинность диагноза без данного перечня исследований невозможно.

Визуальный осмотр не может гарантировать полную достоверность, так как симптоматика вирилизма сходна со многими иными патологиями.

Общие сведения

Вирильный синдром (маскулинизация, вирилизм) может развиваться у женщин любого возраста. Распространенность и степень выраженности патологического состояния зависит от его причины. Врожденные формы встречаются в 1 случае на 5-6000 всех новорожденных девочек. В репродуктивном периоде вирилизация, связанная с патологией яичников, встречается у 11% пациенток. Однако у женщин с эндокринным бесплодием вирильный синдром в сочетании с поликистозом яичников выявляют в 70% случаях.

Причины

Продукция мужских гормонов, которая приводит к появлению гирсутизма, может усиливаться под действием конституционально-наследственных факторов. У женщин восточных национальностей отмечается усиленный рост волос на лице, наружных половых органах. Но это не считается полноценным вирильным синдромом, требующим лечения. Истинными причинами являются:

  • Адреногенитальный синдром. Врожденная гиперплазия кортикальной зоны надпочечников наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Признаки гиперандрогении могут появляться уже при рождении, у девочек наружные половые органы выглядят как мужские. В подростковом возрасте формирование скелета происходит по маскулинному типу, нарушается менструальный цикл.
  • Опухоли надпочечников. Чаще диагностируются кортикостеромы, андростеромы и кортикоандростеромы. Развиваются в постпубертатном периоде, сопровождаются изменением характера оволосения, появлением акне, нарушением распределения жировой клетчатки. Женщины отмечают снижение либидо, становятся бесплодными.
  • Болезнь Иценко-Кушинга. Развивается при опухоли гипофиза, продуцирующей в избытке адренокортикотропный гормон. Это ведет к стимуляции всех зон коры надпочечников, развитию гиперкортицизма. Болезнь чаще проявляется у пациенток 20-40 лет.
  • Синдром Штейна-Левенталя. Вирильный синдром при поликистозе связан с избыточным синтезом андрогенов в яичниках. Болезнь развивается у молодых женщин 20-30 лет, приводит к гирусутизму, появлению лишнего веса, нарушениям менструального цикла и бесплодию.
  • Маскулинизирующие опухоли яичников. Возникают из эмбриональных остатков мужских гонад. У молодых пациенток менструации становятся редкими, может развиваться аменорея и бесплодие. Атрофируются молочные железы, развивается гипоплазия матки. В позднем возрасте возникает облысение по мужскому типу, огрубение голоса и гипертрофия клитора.

Патогенез

При адреногенитальном синдроме возникает дефект ферментов, участвующих в синтезе гормонов надпочечников. Это приводит к недостаточной выработке кортизола и избыточной ответной продукции АКТГ. Результатом становится гиперплазия коры надпочечников, их клетки активно вырабатывают прогестерон, 17-гидроксипрогестерон и мужские гормоны. Дефицит глюкокортикоидов приводит к развитию гипогликемии, которая тяжело переносится детьми.

АКТГ имеет сродство к рецепторам меланоцитстимулирующего гормона, усиливает синтез меланина в коже, поэтому вирильный синдром сопровождается гиперпигментацией. Она проявляется как у маленьких детей, так и при маскулинизации, развившейся в зрелом возрасте. Усиленная пигментация может наблюдаться на любых участках тела, часто на лице, половых органах.

Гиперандрогения в период внутриутробного развития ведет к рождению девочек с кариотипом 46ХХ, но гипертрофированным клитором. В 1,5-2 года может проявиться оволосение лобковой области, подмышечных впадин. Ускоряется рост, но происходит преждевременное закрытие зон роста в 9-10 лет, поэтому девочки ниже сверстниц. Менструации могут не начаться или развивается олигоменорея, но позже месячные прекращаются.

У женщин с повышенной продукцией андрогенов, которая чаще возникает при поликистозе, наблюдается дефицит ФСГ, но повышен базальный уровень ЛГ. Стимуляция гипофизом яичников не приводит к овуляции. Гиперпродукция андрогенов ведет к атрезии фолликулов, гиперплазии стромы и белочной оболочки. Это замыкает порочный круг, усиливает нарушения цикла. Избыток тестостерона приводит к манифестации признаков вирильного синдрома.

Классификация

Патологическое состояние классифицируют в соответствии с ведущей причиной повышения уровня андрогенов. Вирильный синдром рассматривают как врожденное или приобретенное состояние. В этом случае к первой группе относится адреногенитальный синдром, а ко второй – все остальные причины. Но чаще используют классификацию в зависимости от источника синтеза андрогенов:

  • Надпочечниковый вирильный синдром. Развивается при поражении коркового вещества, характерен для гиперплазии коры. К этой группе относится адренокортикотропный синдром, а также опухоли гипофиза.
  • Яичниковый вирильный синдром. Возникает при гиперпродукции андрогенов тканями яичников. В эту группу относятся маскулинизирующие опухоли, СПКЯ.

Симптомы вирильного синдрома

Проявления вирилизации зависят от возраста, в котором произошли эндокринные изменения. Степень выраженности зависит от уровня повышения андрогенов в крови. У новорожденных вирилизация может привести к псевдогермафродитизму. Девочка рождается с наружными половыми органами, внешне напоминающими мужские: клитор гипертрофирован, влагалище укорочено и может открываться в уретру.

При прогрессировании вирильного синдрома в период препубертата, наблюдается преждевременное половое созревание. У девочки грубеет голос, отстает рост, тип телосложения становится коренастым. Усиливается сальность кожи и волос, беспокоит акне, отмечается гирсутизм. Волосы растут в подмышечных впадинах, в большом количестве на лобке, а также на руках и ногах. Месячные нерегулярные, часто развивается аменорея.

В репродуктивном возрасте вирилизация развивается постепенно, присутствуют не все симптомы. Кожа становится грубой, утолщенной, сальной, появляются высыпания по типу акне. Из-за утолщения связок происходит огрубение голоса. Гирсутизм иногда является единственным признаком вирильного синдрома, что затрудняет диагностику и ведет к позднему обращению к врачу.

Стойкое снижение полового влечения нарушает взаимоотношения в семье, усиливает состояние стресса. Месячные становятся нерегулярными, продолжительность кровотечения укорачивается, а цикла удлиняется, пока не наступает аменорея. Развивается эндокринное бесплодие, которое невозможно вылечить, не устранив гиперандрогению и ее причины.

Вирилизм сопровождается изменением распределения клетчатки под кожей, у пациенток жировые отложения скапливаются в верхней части туловища, поэтому конечности выглядят непропорционально тонкими. Нарушается углеводный и липидный обмен, поэтому патология часто сочетается с сахарным диабетом.

Осложнения

Последствиями гиперплазии коры надпочечников становится нарушение кальциевого обмена и развитие остеопороза. Женщины ощущают боли в трубчатых костях, могут возникать патологические переломы, которые тяжело восстанавливаются. Часто на фоне вирильного синдрома формируется вторичный иммунодефицит, поэтому возникает хронический кандидоз влагалища, а при ожирении инфекция поражает кожные складки, область под грудью.

Возможны поражения сердечно-сосудистой системы, которые являются результатом нарушений углеводного и жирового обмена, баланса электролитов. У больных вирильным синдромом, исходя из причин этого состояния, обнаруживают артериальную гипертензию, гипертрофию левого желудочка. В детском возрасте тяжелые электролитные нарушения могут привести к смерти.

При жалобах на нарушения менструального цикла, бесплодие, гирсутизм, женщина должна обратиться к акушеру-гинекологу. Дополнительно потребуется консультация эндокринолога, а при подозрении на патологию гипофиза – осмотр невролога. Диагностика направлена на установление причины развития вирильного синдрома, т.к. она определяет подходы к лечению. Применяются следующие методы:

  • Гинекологический осмотр. Определяется гиперпигментация больших половых губ, усиленное оволосение лобка, увеличенный клитор. Матка пальпаторно может быть гипоплазирована. Молочные железы при длительно существующем синдроме вирилизации уменьшены в размерах.
  • Лабораторная диагностика. Исследуется концентрация стероидных гормонов. Отмечается снижение коризола, увеличение тестостерона. При синдроме поликистозных яичников снижен ФСГ и повышен ЛГ. Для диффдиагностики адреногенитального синдрома проводится проба с АКТГ.
  • Гинекологическое УЗИ. Исследование органов малого таза показывает уменьшение размеров матки и толщины эндометрия. На яичниках отмечаются множественные фолликулы, но нет доминантного, отсутствуют признаки овуляции.
  • МРТ гипофиза. При аденоме выявляется опухолевидное образование. Методика позволяет обнаружить новообразования размером 1-3 мм, контрастирование увеличивает эффективность исследования.
  • Денситометрия. У женщин с вирильным синдромом уменьшена минеральная плотности костей, диагностируется остеопороз. Детям проводится измерение костного возраста, чтобы определить возможный потенциал развития.

Лечение вирильного синдрома

Терапию необходимо начинать как можно раньше, чтобы предотвратить появление последствий гиперандрогении. Госпитализация в отделение гинекологии может потребоваться для лапароскопической резекции поликистозных яичников. Медикаментозное лечение проводится амбулаторно при периодическом наблюдении у гинеколога или эндокринолога в поликлинике.

Консервативная терапия

Лечение вирильного синдрома подбирается индивидуально, основываясь на причинах патологии. Цель терапии у детей – адекватное развитие ребенка, торможение преждевременного полового созревания. Для женщин необходимо сохранение или восстановление фертильности. Используются следующие группы препаратов:

  • Глюкокортикоиды. Назначаются при лечении адреногенитального синдрома для компенсации нарушения синтеза собственных гормонов, по принципу обратной связи снижается выработка АКТГ и нормализуется уровень андрогенов. При сочетании с электролитными нарушениями используются препараты минералокортикоидов.
  • Антиэстрогены. Женщинам с поликистозом, планирующим беременность, назначают препараты для стимуляции овуляции. Антиэстрогены назначают в комбинации с гонадотропинами, чтобы вызвать созревание доминантного фолликула и выход яйцеклетки. Гормоны вводят по специальной схеме, строго придерживаясь дней цикла.
  • Бигуаниды. Назначаются женщинам, у которых одновременно при вирильном синдроме развился сахарный диабет. Препараты этой группы снижают инсулинорезистентность тканей, помогают улучшить метаболизм углеводов. Длительность терапии 3-6 месяцев, может проводиться на фоне стимуляции овуляции.

Хирургическое лечение

При врожденной гиперплазии надпочечников хирургическое лечение не применяется. Оно показано при маскулинизирующих опухолях яичников, новообразованиях надпочечников. Для удаления аденомы гипофиза необходима госпитализация в нейрохирургическое отделение. После операции может потребоваться курс лучевой терапии гамма-лучами или протонами.

Хирургическая коррекция вирильного синдрома эффективна при поликистозе. Лапароскопическим доступом проводится клиновидная резекция или каутеризация яичников термическим или лазерным способом. Также используется демодуляция яичников. После вмешательства беременность наступает в течение 6-12 месяцев, но позже вероятность зачатия стремительно снижается.

Прогноз и профилактика

При врожденной форме вирильного синдрома прогноз не всегда благоприятный из-за сочетания с электролитными нарушениями. В остальных случаях своевременно начатое лечение позволяет компенсировать гормональные отклонения, нормализовать уровень андрогенов. Часто необходимо пожизненное лечение, чтобы сохранить женский фенотип и фертильность.

Специфическая профилактика вирильных изменений направлена на раннюю диагностику адреногенитального синдрома. Всем детям на 3 сутки проводят анализ крови, чтобы выявить генетические аномалии и вовремя назначить лечение. Для женщин фертильного возраста профилактика заключается в здоровом образе жизни, снижении риска половых инфекций, которые косвенно могут стать причиной воспаления яичников и увеличить вероятность развития поликистоза.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *