Билирубиновая энцефалопатия новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия возникает в результате воздействия непрямого билирубина на центральную нервную систему.

Временное увеличение концентрации билирубина в крови в течение первых нескольких дней после появления на свет развивается у многих малышей и считается нормой. У недоношенных и у части доношенных новорожденных возникают признаки желтухи (при превышении порога в 70 мкмоль/л).

Желтуха новорожденных может быть физиологической или патологической

Преходящая гипербилирубинемия

В отсутствие всякой патологии, билирубин в крови повышается в связи с рядом особенностей протекания физиологических процессов в организме новорождённых, а именно:

  1. Сравнительно небольшим сроком жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином.
  2. Физиологической полицитемией.
  3. Общим преобладанием катаболических процессов над анаболическими.
  4. Сниженной функциональной активностью печени, замедлением захвата и выведением ею билирубина.
  5. Поступлением части крови от кишечника напрямую в нижнюю полую вену (мимо печени).

При подобном физиологическом состоянии важной задачей для врачей является наблюдение за младенцем и быстрое оказание помощи ребенку в случае, если оно примет характер патологии.

Когда норма становится патологией?

Таким образом, физиологическая желтуха, появившись спустя примерно сутки после родов, нарастает на протяжении нескольких дней и начинает угасать к концу первой недели жизни ребенка. В случае если все протекает нормально, кожа новорожденного на это время приобретает оранжевый оттенок, но при этом кал и моча сохраняют свой обычный цвет, печень и селезенка младенца не увеличиваются, а общее состояние остается удовлетворительным.

Если же желтуха появляется раньше или позже, стремительно нарастает, продолжается слишком долго (более 1 недели), сопровождается расширением границ селезенки и печени или утяжелением состояния ребенка в целом, то это признак патологической гипербилирубинемии.

Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?

В основе данного явления лежат следующие причины:

  • избыточная продукция билирубина в случае повышенного разрушения клеток крови (гемолиза);
  • сниженный захват билирубина клетками печени ─ гепатоцитами, что говорит об их неполноценной работе;
  • нарушение выделения билирубина в кишечник и его выведения;
  • сочетание плохого захвата билирубина гепатоцитами и замедленного его выведения.

Билирубиновая энцефалопатия, возникающая у новорожденных, представляет собой ситуацию, опасную для здоровья и жизни ребенка. Ее причиной чаще всего становится усиленный гемолиз или устойчивое нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени.

Причины гемолиза

Резус-конфликт возникает, когда у матери отрицательный резус, а ребенок наследует положительный резус от отца

Наиболее часто встречающимися причинами развития гемолиза у детей на первой неделе жизни являются:

  • различия крови матери и ребенка по белкам, находящимся на поверхности эритроцитов (AB0, Rh);
  • аномалии строения эритроцитарных мембран, а также ошибки строения цепей гемоглобина (талассемии);
  • применение некоторых медикаментов (высокие дозировки викасола);
  • некоторые врожденные болезни инфекционного генеза (сифилис, цитомегаловирусная инфекция, краснуха и т.п.);

Нарушенная конъюгация билирубина

Для того, чтобы из непрямого билирубина, обладающего токсическими свойствами, образовался обезвреженный непрямой, должна беспрепятственно пройти реакция связывания билирубина в клетках печени ─ гепатоцитах.

Последствие нарушения данного процесса ─ так называемая, конъюгационная желтуха. Такое состояние возникает при ряде наследственных заболеваний: синдроме Жильбера и т.д.

Клиническая картина

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии складывается из четырех следующих друг за другом периодов заболевания

Накапливающийся в крови непрямой билирубин рано или поздно преодолевает гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое действие непосредственно на центральную нервную систему (более всего накапливаясь в ядрах головного мозга, вследствие чего заболевание получило название «ядерной желтухи»).

Течение билирубиновой энцефалопатии состоит из 4 фаз:

  1. Билирубиновая интоксикация, которая проявляется в вялости и сонливости ребенка, плач, рвота, срыгивания.
  2. Появление симптомов, характерных для «ядерной желтухи»: напряжение затылочных мышц, трудности со сгибанием конечностей, сжатые в кулачки пальцы, выбухающий большой родничок, сонливость и слабость, время от времени сменяющиеся криком и возбужденным состоянием, нистагм, дрожание конечностей, непроизвольные подергивания мышц, судороги, повышение температуры тела. В эту фазу повреждения, возникающие в нервной системе уже необратимы.
  3. Ложное улучшение самочувствия.
  4. Появление осложнений неврологического характера: ДЦП, парезы и параличи, ухудшение слуха, задержка в развитии и т.д.

Возникновение билирубиновой энцефалопатии должно быть вовремя предупреждено, если же оно все-таки наступило, то помощь ребенку должна быть оказана в скором порядке еще в течение первой фазы заболевания.

При появлении билирубиновой энцефалопатии основным методом лечения является как можно более скорое обменное переливание крови.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза

Степени

Энцефалопатия включает целую группу различных заболеваний головного мозга у ребенка. Она является диффузным расстройством и проявляется по ряду причин. Болезнь может быть пренатальной, развивающейся у малыша еще в утробе матери, или постнатальной, появившейся уже после рождения.

По тяжести энцефалопатию разделяют на несколько степеней, каждая из которых имеет свои особенности, связанные с выраженностью заболевания. Всего их 3:

  1. Первая степень. Происходят незначительные изменения в тканях мозга. Какие-либо внешние признаки заболевания отсутствуют, выявить болезнь можно только с помощью обследований.
  2. Вторая степень. Клинических проявлений практически нет, в большинстве случаев их можно спутать с другими менее опасными заболеваниями или не заметить вообще.
  3. Третья степень. Изменения в мозге становятся значительными, симптоматика усиливается, появляются серьезные неврологические расстройства, ребенку присваивается инвалидность.

Степени также являются своеобразными стадиями. Поэтому болезнь может переходить из одной в другую.

Симптомы

Симптоматика зависит от возраста ребенка. Это позволяет более точно выявить болезнь на любых этапах, исключив поиск в неверном направлении. Однако стоит учитывать, что некоторые симптомы могут отсутствовать, а вместо них возможно возникновение иных, соответствующих первопричине заболевания.

Младенческий период (до 1 года) при заболевании энцефалопатией характеризуется такими признаками:

  • Беспокойное поведение, регулярные капризы;
  • Специфичная неадекватная реакция при изменениях окружающей обстановки, касающихся света или звуков;
  • Постоянная плаксивость, причин для которой нет;
  • Учащенные срыгивания;
  • Несвойственный возрасту мышечный тонус;
  • Нарушения сна, отсутствие покоя;
  • Запрокидывание головы;
  • Сбои сердцебиения, нестабильный ритм;
  • Отсутствие или неполноценность сосательного рефлекса.

С ГИЭ у любого новорожденного или ребенка постарше могут проявляться поражения кожи, вызванные развитием ишемии сосудов.

Дошкольный период сочетается с усилением симптоматики болезни. Ее трудно не заметить. При появлении жалоб на любой симптом родители должны отвести ребенка к врачу. Проявления:

  • Сильные головные боли;
  • Повышенная утомляемость;
  • Нарушенный сон;
  • Обморочные состояния;
  • Отсутствие симметричности сухожильных рефлексов;
  • Нестабильное психическое состояние.

В школьном возрасте у ребенка появляются следующие признаки болезни:

  • Головокружения;
  • Боли в голове;
  • Депрессивный настрой;
  • Отсутствие желаний, безынициативность;
  • Угнетение ЦНС;
  • Расстройства сознания;
  • Проблемы с запоминанием информации.

При дальнейшем взрослении могут появляться дополнительные симптомы:

  • Дизартрия;
  • Расстройства ЖКТ;
  • Проблемы со слухом;
  • Повышенное давление;
  • Дисфункция двигательных способностей;
  • Судороги.

В любом возрасте могут проявляться стойкие психические отклонения. Они соответствуют трем формам течения болезни: апатическая, эйфорическая и эксплозивная. Первая характеризуется сильной апатией, нестабильностью нервных процессов. Вторая – повышенным настроением, низким уровнем критики. Третья – антисоциальным поведением, отсутствием интересов, раздражительностью. У некоторых детей формы течения болезни могут быть смешанными.

Профилактика билирубиновой энцефалопатии

Врачи сразу, при появлении на свет малышей, выделяют детей, у которых в высокой степени возможно развитие гемолитической болезни, в особую группу риска. К ним относят, прежде всего, малышей, чья кровь несовместима с материнской по эритроцитарным антигенам.

У них в крови определяют количество непрямого билирубина, гемоглобина, фиксируют ее групповую принадлежность и резус-фактор.

По результатам проведенных анализов, малышей принимают решение наблюдать, использовать фототерапию или переходить к более решительным действиям. Билирубин, под действием света синих люминесцентных ламп, меняет свою структуру и утрачивает свою токсичность.

Облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы

Если у ребенка концентрация непрямого билирубина в крови нарастает со скоростью более 6,8 мкмоль/л/час (несмотря на проводимое лечение), то врач имеет право назначить применение препаратов, содержащих человеческий иммуноглобулин. При необходимости может быть назначен повторный курс. В крайнем случае, прибегают к обменному переливанию крови.

Если же ребенок рождается уже с признаками гемолитической болезни (бледная желтушная кожа, отечность, увеличенные печень и селезенка), не дожидаясь результатов лабораторных исследований, переходят к переливанию крови.

Таким образом, билирубиновая энцефалопатия новорожденных является состоянием, которое несет существенную угрозу для здоровья и жизни малыша, поэтому все усилия врачей должны быть направлены на его профилактику, своевременное выявление и оказание необходимой помощи.

Реабилитация

Любой вид энцефалопатии у ребенка требует не только медикаментозного лечения, но и проведения дополнительных процедур. Выздоровление наступит только в том случае, если проводить комплексную терапию. Поэтому нужно следовать медицинским стандартам, слушать рекомендации лечащего врача и обеспечить больному доступ ко всем процедурам.

Следует дополнить терапевтическое воздействие следующими элементами:

  1. ЛФК, плавание. Это позволит ребенку быстрее восстановиться после перенесенной болезни и усилить свой организм.
  2. Массаж. Его влияние более значительно, чем принято считать. Выздоравливающий ребенок может намного быстрее вернуться к полноценной жизни, если будет регулярно посещать расслабляющие массажные сеансы.
  3. Питание. Рацион нужно составлять из здоровой пищи, в нем должны полностью отсутствовать вредные вещества, которые могли бы негативно сказаться на самочувствии.
  4. Свежий воздух. Важно гулять с ребенком, чтобы он не только двигался, но и дышал свежим воздухом. Если он восстанавливается дома и не может выйти на улицу, то нужно регулярно открывать окна.
  5. Общение. Ребенку необходима комфортная психологическая обстановка и поддержка. Поэтому следует уделять ему максимум внимания и стараться подарить больше позитива.

Качественное лечение позволит максимально быстро и эффективно избавиться от проблемы. При реализации всех пунктов реабилитации и хорошем уходе малыш получит шансы стать полностью здоровым. Дополнительно рекомендуется давать ему витамины. Однако перед этим нужно консультироваться с врачом, чтобы не навредить растущему организму.

Народное лечение

Применение народных средств для лечения не дает никаких гарантий положительных изменений. Однако их эффективность доказывалась многими поколениями. Для устранения энцефалопатии могут применяться настойки со следующими компонентами:

  • Прополис;
  • Плоды шиповника;
  • Плоды боярышника;
  • Таволга с земляникой и боярышником;
  • Цветки клевера.

Перед употреблением любых настоек и использованием других народных методов лечения нужно обязательно консультироваться с врачом, чтобы исключить всевозможные риски. Нередки случаи, когда родители делали своим детям только хуже, давая различные травы.

Принимать любые настойки нужно не более двух месяцев. После перерыва длительностью 3 недели курс приема можно повторить.

Лечение энцефалопатии у детей

Терапия подобных патологий начинается со всевозможных методов обследования структур головного мозга с целью определить причину этих изменений. Обычно состоит из комплекса специальных процедур, способных улучшить мозговое кровообращение, нормализацию артериального давления и подавления состояний, которые способны спровоцировать судорожный синдром.

Основные процедуры при этом заключаются в проведении:

  • гемодиализа (очищения от токсических веществ) крови;
  • гемоперфузии;
  • младенец переводится на специальное питание;
  • при необходимости проводится искусственная вентиляция легких;
  • назначается рефлексотерапия и специальный массаж.

Медикаментозное лечение этого состояния направлено на улучшение и активацию метаболизма головного мозга. При этом обычно назначаются различные ноотропы, аминокислоты, липотопы и комплексная витаминотерапия.

Также применяются препараты, способные облегчить ПЭП (перинатальную энцефалопатию) головного мозга новорожденных: сосудорасширяющие лекарства (папаверин, никотиновая кислота или витамин РР), расслабляющие и успокоительные (глицин, элениум), а также различные допустимые в этом случае анальгетики.

Стоит ли бояться

Энцефалопатия – опасное заболевание, которое может привести к очень серьезным последствиям. Однако при своевременном обращении к врачу, качественной диагностике и правильном лечении ребенок может очень быстро выздороветь. Особо опасные виды (например, энцефалопатия Вернике) крайне редки и тоже поддаются терапевтическому воздействию. Поэтому причин для беспокойства нет. Достаточно проявить максимум внимания к своему ребенку и регулярно проверять его здоровье.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *